Penanganan Pasien Thalassemia Secara Baik

Penanganan Pasien Thalassaemia Secara Baik [Oleh : Dr.dr. Pustika Amalia, Sp. A (K), sumber: http://www.thalassaemia-yti.net/penanganan-pasien-thalassaemia-secara-baik]

1. Kadar Hb sebelum transfusi idealnya 9-10 g/dL. Hal ini bertujuan tumbuh kembang seorang anak tetap normal (dalam artian mencegah anak menjadi lebih hitam, pendek, perut membuncit). Tetapi hal ini tidak memungkinkan untuk dilaksanakan di negara kita karena persediaan darah yang tidak mencukup dan faktor lainnya. Untuk itu di Indonesia kadar Hb sebelum transfusi minimal 8 g/dL. Pada kadar Hb 8 g/dL tubuh belum banyak melakukan kompensasi terhadap keadaan anemia (kurang darah) sehingga diharapkan tumbuh kembang seorang anak thalassemia masih sama seperti anak normal lainnya.

2. Pada prinsipnya dengan memberikan transfusi darah, kita menambah volume cairan ke dalam tubuh.Jika terlalu banyak dan terlalu cepat maka akan menjadi beban berat bagi jantung. Hal yang perlu diperhatikan adalah: Jika kadar Hb sebelum transfusi > 5 g/dL, dapat diberikan 10-15 mL/kg BB/hari dalam sehari, tetapi jika Hb awal ≤ 5 g/dL maka transfusi pertama hanya boleh diberikan sebanyak 5 x BB pasien saat itu (misal BB 20 kg), maka jumlah darah yang diberikan hanya sebanyak 5 x 20 = 100 mL saja.

Jarak antara transfusi pertama ke transfusi berikutnya minimal 8 jam. Ingat bahwa makin rendah kadar Hb awal, makin lambat tetesan darah yang masuk karena jika terlalu cepat akan membebani jantung.

3. Pemberian obat kelasi besi. Pada prinsipnya:a. Kelasi besi diberikan saat kadar feritin serum ≥ 1.000 ng/mL, atau sudah mendapat transfusi darah 10-15 kali, atau sudah menerima darah sebanyak 3 liter.b. Setiap pasien dapat memilih kelasi besi yang aman dan cocok untuk dirinya sendiri.c. Obat yang paling lama diketahui aman adalah deferioksamin/desferal®, hanya saja kepatuhannya kurang karena harus disuntikkan setiap hari.

3.1 Deferioksamin/Desferal®,

Dosis: Anak ≤ 3 tahun: 15-20 mg/kgBB/hari, anak > 3 tahun: 40-60 mg/kgBB/hari. Jika terdapat gangguan jantung, dosis diberikan 100 mg/kgBB/hari. Cara pemberian: Di bawah kulit (subkutan) menggunakan pompa khusus selama 8-12 jam/hari, 5-7x/minggu. Jika dengan kelainan jantung, Deferioksamin diberikan dengan dosis 60-100 mg/kgBB/hari, secara infus selama 24 jam berturut-turut, setiap hari. Jika didapatkan kadar feritin serum yang cukup tinggi, Deferioksamin dapat diberikan kombinasi dengan Deferipron/Ferriprox® dosis 75-100 mg/kgBB/hari selama 6-12 bulan.

Efek samping:

- Sakit dan kemerahan pada tempat penyuntikan, tetapi dapat diatasi dengan menggunakan anti sakit yang dioles (EMLA salep , Xylocain salep)- Pada dosis > 100 mg/kg BB/hari, walaupun sangat jarang dapat muncul gangguan penglihatan dan pendengaran. Tetapi hal ini dapat hilang dengan menurunkan dosis atau menghentikan obat.

Anjuran dan yang perlu diperhatikan:

- Pemakaian obat ini harus minimal 8 jam, tidak boleh kurang. Makin lama pemakaian obat akan makin baik (maksimal 12 jam). 

- Jika tidak ada alat pompa dapat diberikan lewat infus, dengan waktu yang sama (pasien harus dirawat). 

- Pada pasien dengan gangguan fungsi jantung tidak dianjurkan untuk memberikan vitamin C.

- Saat pasien sedang mengalami infeksi sebaiknya obat kelasi besi dihentikan.

- Jika obat yang diberikan tidak cukup/sesuai dengan dosis yang ideal, maka yang dikurangi adalah dosis setiap kali pemberian, BUKAN frekuensi pemberian. Artinya jika kebutuhannya adalah 80 vial/bulan (4 vial / hari), sementara obat hanya didapatkan 40 vial/bulan dan hanya cukup untuk 10 hari. Oleh karenanya disiasati memakai 2 vial/hari, agar tetap dapat memakai obat 20 hari/bulan.

3.2 Deferipron/Ferriprox®

Dosis: 75-100 mg/kg BB/hari. Bentuk kaplet @ 500 mg.Cara pemberian: dibagi 3 dosis, diminum setiap 6 jam sekali, dan sebaiknya diberikan bersamaan saat makan, atau sesudah makan untuk mengurangi efek samping, seperti mual. Obat ini dapat dibuat puyer, hanya saja rasanya agak pahit, tetapi dapat dicampur madu atau pemanis.

Efek samping:

- Mual dan muntah: Diatasi dengan pemberian obat bersamaan atau sesudah makan (jangan perut kosong), atau diberikan obat ranitidin sebelumnya.

- Nyeri sendi: Sangat jarang, tetapi jika muncul dosis obat dapat dikurangi, mulai 50 mg/kgBB/hari dan dinaikkan perlahan ke dosis semula.

- Kadar leukosit segmen/sel darah putih (tipe segmenter) rendah: Untuk 3 bulan pertama sebaiknya melakukan pemeriksaan darah tepi setiap 10-14 hari sekali. Jika didapatkan kadar leukosit tipe segmenter < 1.500, maka obat harus dihentilkan dulu, sampai nilainya kembali normal, baru dimulai kembali.

- Meningkatnya kadar SGPT.

Anjuran dan yang perlu diperhatikan:

- Jika saat minum obat anak mengalami infeksi/sakit seperti demam, batuk, pilek, diare dan sebagainya, sebaiknya obat dihentikan sementara sampai infeksi teratasi.

- Jika efek samping tetap muncul, obat dapat dimulai dengan dosis rendah, yaitu 50 mg/kgBB/hari, atau diberikan bersamaan dengan Desferal®, karena ternyata kombinasi kedua obat ini dapat mengurangi efek samping.

- Oleh karena obat ini dibuang melalui urin/kencing (sehingga warnanya akan coklat kemerahan), dan dimetabolisme di hati, maka lakukan pemeriksaan SGOT, SGPT, ureum, dan kreatinin setiap 3 bulan sekali. Jika memungkinan bersamaan dengan pemeriksaan kadar feritin.

- Pada kasus berat (gangguan fungsi organ terutama jantung, atau kadar feritin serum > 5.000 ng/mL), sebaiknya diberikan kombinasi dengan Deferioksamin untuk jangka waktu tertentu.

3.3 DEFERASIROKS/EXJADE®

Dosis: 20-40 mg/kg BB/hari, berbentuk tablet mudah larut.Satu tablet: @ 125, 250, dan 500 mgCara pemberian: dosis tunggal, dimasukan ke dalam air, atau jus. Tanpa ada rasa.

Efek samping:

 - Mual dan muntah. Cara penanganannya sama dengan Ferriprox®,

- Gangguan fungsi ginjal atau hati: Lakukan pemeriksaan ureum, kreatinin, SGOT, dan SGPT 1x/bulan.

- Kemerahan pada kulit.

Pemilihan dan reaksi obat kelasi besi ini sangat bergantung dari masing-masing pasien, tidak dapat disamaratakan,Yang terpenting adalah: MEMAKAI OBAT KELASI BESI SECARA TERATUR DAN MONITORING EFEK SAMPING DARI OBAT YANG DIGUNAKAN KARENA REAKSI OBAT BERGANTUNG DARI MASING-MASING PASIEN.